Mucoviscidose

Ces séquences sont conçues par la société Blausen Medical. Elles ont pour but de mieux vous éclairer sur votre pathologie ou sur l’intervention que vous vous apprêtez à subir. Nous attirons votre attention sur le fait qu’ayant été conçues aux Etats-Unis, certaines fiches d’information se réfèrent à des pratiques ou traitements qui n’ont pas forcément cours au CHUV.

La mucoviscidose est une maladie génétique qui touche l'appareil respiratoire, l'appareil digestif et l'appareil génital. Elle affecte les cellules épithéliales du corps qui constituent la muqueuse des poumons, du pancréas, du foie, des glandes sudoripares, du tube digestif et de l'appareil génital.

Normalement, les cellules épithéliales libèrent une couche de mucus glissant qui capte les particules de poussière et les germes inhalés et agit comme un lubrifiant. Une personne atteinte de mucoviscidose a hérité d'un gène qui entraîne la production par les cellules épithéliales d'une protéine défectueuse. Cette protéine conduit à la formation d'un mucus épais, visqueux, qui provoque de nombreux problèmes graves.

Ce mucus visqueux peut : obstruer les conduits bronchiques, avoir une incidence sur la respiration en provoquant une toux et des éternuements, provoquer une fatigue, avoir une incidence sur l'absorption et la digestion des nutriments, pouvant entraîner un retard de croissance, limiter le gain de poids et provoquer une diarrhée chronique.

Les symptômes courants de la mucoviscidose sont une toux persistante, un faible gain de poids, des selles volumineuses et une peau au goût très salé chez les bébés. Le traitement de la mucoviscidose varie en fonction du stade de la maladie et des organes affectés.