Les fentes labio-maxillo-palatines

Une fente est une ouverture entre les segments de la lèvre ou du palais qui aurait dû se fermer durant les premières semaines du développement de l’enfant (entre la 5^e et la 9^e semaine de grossesse).

Elle est due à une fusion qui ne s’est pas faite complètement.

La fente labio-maxillo-palatine touche la lèvre, le maxillaire (os de la mâchoire), ainsi que les palais durs et mous.

Fente labio-maxillo-palatine unilatérale

Fente labio-maxillo-palatine bilatérale

La majorité des fentes semble être due à une combinaison de facteurs héréditaires (gènes) et environnementaux, ce qui explique qu’un enfant soit atteint, alors que ses frères et sœurs ne le sont pas.

Certains médicaments pris en début de grossesse sont connus pour augmenter le risque de certaines malformations dont les fentes. Une carence en acide folique a également été mise en cause, ainsi que la consommation de tabac.

En vue d’une prochaine grossesse et en fonction des discussions que vous aurez avec votre chirurgien-ne, une consultation avec un généticien ou une généticienne (médecin spécialisé en maladie génétique) pourra vous être proposée. Elle aura pour objectif d'essayer de déterminer si la cause de la fente est génétique et évaluer le risque qu’un autre enfant naisse avec une fente.

En Suisse, environ 1 enfant sur 650 naît porteur d’une fente. Il s’agit donc d’une des malformations les plus fréquentes à la naissance.

De la gestation in utéro à la fin de la croissance de votre enfant, notre équipe pluridisciplinaire composée de chirurgien-ne-s, d’orthodontistes, de spécialistes ORL et maxillo-facial, de logopédistes (rééducateurs de la parole ou orthophonistes), d’une psychologue et d’infirmier-ières de référence vous propose des traitements adaptés à la malformation de votre enfant.

Voici  les grandes étapes de cette prise en charge :

Il existe plusieurs types de fente et le chirurgien discutera avec vous de la planification opératoire, en fonction de la forme de la fente que présente votre enfant.

Une 1^ère opération est en général proposée dès le 4^e mois, au bloc opératoire, sous anesthésie générale.

Cette intervention a pour but de permettre une croissance faciale optimale et d’obtenir une apparence et une prononciation des sons normales en cherchant le meilleur compromis entre deux priorités :

• opérer tôt pour rétablir une anatomie normale et profiter de l’immense potentiel de cicatrisation et de développement que possède les nourrissons ;
• ne pas être trop invasif pour ne pas créer trop de cicatrices et perturber la croissance des tissus à long terme.

Après cette première intervention, votre enfant est revu régulièrement par notre équipe afin de suivre le développement de sa lèvre et de son palais. Il est possible qu’il soit nécessaire de ré-intervenir au cours de sa croissance.

Les opérations selon le type de fente

• La labioplastie (fermeture de la lèvre) en cas de fente labiale isolée (seule la lèvre est concernée)
  La technique utilisée (plastie en « Z ») reconstruit la musculature qui entoure la bouche, la peau et la muqueuse, plan par plan.
  L’intervention a lieu à 4 mois de vie et nécessite une hospitalisation de 1 à 3 jours.
• La palatoplastie (fermeture du palais) en cas de fente labio-maxillo-palatine
  L’opération a en général lieu à 4 mois. Pour faciliter l’acquisition du langage, le palais mou doit idéalement être fermé à 18 mois de vie au plus tard, lorsque le bébé commence à babiller et produire des sons depuis le fond de sa gorge.
  Pour une fente qui se prolonge en avant, jusque dans la zone située en arrière de l’arcade dentaire, il est préférable d’attendre pour éviter le risque de lâchage de sutures et favoriser la croissance. Cette chirurgie est réalisée dès 6 mois, au plus tard à 18 mois.
  En cas de fente labio-maxillo-palatine, le palais mou (ou voile) est fermé en priorité à 4 mois avec la lèvre. Le palais dur est fermé après que la fente se soit spontanément rétrécie, facilitant le geste chirurgical.
• La rhinoplastie
  Elle permet un repositionnement du cartilage du nez qui est déformé par la fente. Cette intervention permet d’établir une respiration nasale. Elle est réalisée en même temps que la labioplastie. Après l'intervention, votre enfant doit porter une petite prothèse en silicone, appelée conformateur narinaire pendant 2 mois pour garantir un bon résultat.

Suivi ORL

Les enfants nés avec une fente palatine doivent bénéficier d’un suivi précoce et régulier de leurs oreilles et de leur audition, car cette déformation peut entraîner une baisse de l’audition.

En effet, chez les enfants porteurs de fente du palais, les particularités des muscles du voile du palais perturbent l’ouverture et la fermeture de la trompe d’Eustache dans l’oreille. L’air est donc moins souvent renouvelé et du liquide peu stagner derrière les tympans. Cela favorise le développement des sécrétions de l’oreille moyenne. A moyen terme, ce liquide derrière le tympan empêche celui-ci de vibrer correctement et la transmission des sons par les osselets et donc de moins bonne qualité, ce qui entraîne une baisse de l’audition.

Lors de la première chirurgie de votre enfant, un examen de ses oreilles au microscope est effectué. Si le médecin ORL détecte du liquide derrière le tympan, il procédera à une intervention en faisant une incision dans le tympan, appelée "paracentèse" pour retirer ce liquide. Si nécessaire, il procède également à la pose de drains, dits "trans-tympaniques" pour permettre un drainage continu. 

Votre enfant devra ensuite être suivi tout au long de sa croissance par un médecin ORL.

En Suisse, les malformations congénitales (présentes à la naissance) sont prises en charge par l’assurance invalidité. A la naissance de votre enfant, une demande doit être déposée à l’office AI de votre canton. Aucune démarche n’est à faire avant la naissance.

L’assurance invalidité couvre tous les frais relatifs à la prise en charge de la fente : contrôle médicaux, interventions chirurgicales, trajets jusqu’à l’hôpital. L’assurance invalidité ne prend pas en charge la logopédie ainsi que le traitement des caries dentaires par exemple. L’assurance de base LAMaL peut toutefois prendre en charge le traitement de la logopédie sur prescription médicale.

Quelles conséquences sur l'alimentation?   FAQ   Notre équipe