La séquence de Pierre Robin

La séquence de Pierre Robin (SPR) se caractérise par 3 anomalies de la bouche et du visage :

• Une mâchoire inférieure plus petite que la normale avec un menton en retrait (rétrognathisme)
• Une tendance de la langue à chuter en arrière de la gorge (glossoptose).
• Une absence de fermeture à l’arrière du palais (fente vélaire postérieure).

Environ 1 nouveau-né sur 8'000 est porteur de cette séquence qui touche aussi bien les filles que les garçons.

Les enfants qui naissent avec cette malformation ont des difficultés :

• Respiratoires : elles sont liées à la position de la langue en arrière et au manque de tonicité des muscles de la base de la langue et de l’arrière-gorge. Ces difficultés peuvent amener à des pauses respiratoires, des respirations insuffisantes ou une gêne respiratoire (ronflements). C’est pourquoi lors des premières semaines de vie, le bébé est hospitalisé dans un service de néonatologie afin de pouvoir être surveillé constamment.
• Alimentaires : difficultés à coordonner la succion et la déglutition, il est souvent nécessaire d’avoir recours à une sonde naso-gastrique durant les premières semaines ou mois de vie afin que l’enfant ne se fatigue pas trop en mangeant. A partir de 4-6 mois, l’enfant pourra commencer à manger à la cuillère, ce qui devient beaucoup plus facile pour lui.

Si cette malformation est l’unique affection qui concerne l’enfant, l’ensemble de ces symptômes s’améliorent dès l’âge de 4-6 mois, avec les recommandations médicales qui vous seront données.

Les enfants avec une SPR sont de toute façon suivis par notre équipe pluridisciplinaire du CHUV et bénéficient des contrôles chirurgicaux, ORL, orthophoniques et orthodontiques durant toute leur croissance.

Quand un diagnostic a été établi avant la naissance ou qu’il est suspecté, l'accouchement doit être planifié dans un hôpital de type universitaire.

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