La maladie de Perthes

La maladie de Perthes (Maladie de Legg-Calvé Perthes, aussi appelée ostéochondrite primitive de la hanche) est une maladie de l’articulation de la hanche chez l’enfant qui apparaît le plus souvent entre 3 et 10 ans. Elle se manifeste par des douleurs localisées à la hanche, la cuisse ou le genou, associées ou non à une boiterie.

Les causes de la maladie ne sont, encore aujourd’hui, pas claires. Malgré de nombreuses études menées, aucune n’a pu démontrer la cause exacte.

On parle de maladie « auto-limitante », ce qui veut dire qu’elle guérit spontanément d’elle-même.

Bien que le terme « maladie » soit utilisé, la maladie de Perthes est en réalité un processus complexe qui a lieu en 4 étapes et qui peut durer plusieurs années.

On peut comparer l’articulation de la hanche formée par la tête du fémur et l’acétabulum de manière schématique à une « boule et un moule ». La boule correspond à la tête fémorale (2) et le moule à l’acétabulum (1).

1. Acétabulum
2. Tête fémorale avec son épiphyse
3. Fémur

Les 4 étapes de la maladie de Perthes

1^er stade: nécrose
Chez les enfants atteints de la maladie de Perthes il y a, dans un premier temps, un trouble de la vascularisation de l’épiphyse de la tête fémorale (extrémité supérieure du fémur) (plusieurs épisodes récurrents).  Les petits vaisseaux, la micro-vascularisation, est interrompue (1). Sans un apport sanguin adéquat, les cellules osseuses meurent, un processus appelé nécrose avasculaire (2). Ce stade peut durer entre 6 à 18 mois.

2^e stade : fragmentation
L’os nécrosé est fragile et cela peut entrainer, dans un deuxième temps, des fractures qu’on appellent fractures sous-chondrales (l’os qui est couvert par le cartilage se fracture) (3).  On observe un effondrement de la tête et une déformation (4), ce qui entrave le fonctionnement de la hanche, car l’articulation n’est plus congruente (La boule déformée ne s’adapte plus à son moule). Ce stade a une durée variable (moyenne de 9 mois).

3^e stade : réossification
Dans un troisième temps, la vascularisation de la tête se rétablit (5) pour des raisons encore inconnues. Cela permet à l’épiphyse fémorale de reformer de l’os, de se réossifier. Ce stade est nommé le stade de ré-ossification. Pendant ce stade l’enfant est peu symptomatique, voire pas du tout.

4^e stade : remodelage
Le dernier stade de la maladie est le stade de remodelage, c’est à ce moment-là que la hanche va trouver sa forme finale.
En tout, ce processus dure en moyenne de 2 à 5 ans.
Selon la sévérité de l’atteinte de la tête fémorale au cours des trois premiers stades, la forme finale de la tête peut être plus ou moins ronde.  Plus la déformation sera importante, plus le risque d’usure précoce de l’articulation peut se manifester tôt dans l’adolescence ou chez le jeune adulte. Ceci peut se traduire par des douleurs dans les activités de la vie quotidienne.

D’innombrables études ont tenté d’identifier les causes et facteurs de risque de la maladie. L’exposition à la fumée passive, l’âge élevé des parents, le petit poids à la naissance, le retard de croissance osseuse, l’association avec des malformations urogénitales, les coagulopathies (maladie sanguine), les milieux sociaux défavorisés, l’obésité ou encore le syndrome d’hyperactivité sont des pistes qui ont été évoquées et étudiées. Des études génétiques menées chez des jumeaux mono- et dizygotes parlent également d’une composante héréditaire de la maladie.
Malgré tout, jusqu’à ce jour, la cause de la maladie de Perthes reste inconnue.

Cette maladie reste rare. Son incidence est de 0,4/100 000 à 29/100 000 chez des enfants âgés de moins de 15 ans, avec une incidence maximale entre 4 et 8 ans. La pathologie touche quatre garçons pour une fille. Dans environ 10-15 % des cas, elle touche les deux hanches.

Au début, la maladie peut se manifester que par une simple boiterie intermittente. L’enfant peut aussi se plaindre douleurs au niveau d’une hanche, d’une cuisse ou d’un genou.

Au fil du temps, on peut observer une diminution des mouvements de la hanche atteinte, comparé à la hanche saine.

En raison de la déformation de la tête fémorale et la proximité du cartilage de croissance, on peut parfois observer une différence de longueur des deux membres inférieurs, pouvant aller de quelques millimètres à 1-2 cm.

Selon le niveau d'activité de l’enfant, les symptômes peuvent apparaître et disparaître sur une période de plusieurs semaines, voire des mois, avant qu’ils ne semblent préoccupants et qu'une visite chez le médecin ne soit envisagée.

Il est donc important que chaque boiterie ou douleur, persistante ou non, soit investiguée par un médecin (pédiatre, urgences de pédiatrie ou orthopédiste pédiatre). 
Les signes qui nécessitent de consulter sont: 

• Une boiterie aigüe ou intermittente qui va et vient sur une période plus ou moins longue (semaines ou mois)
• Des douleurs au genou, associées ou non à une boiterie
• Des douleurs au niveau des cuisses

La maladie est le plus souvent découverte à l’aide d’une radiographie du bassin prescrite soit par votre médecin de famille, pédiatre ou alors lors d’une consultation aux urgences de pédiatrie pour une boiterie ou des douleurs.

Les symptômes de la maladie de Perthes décrits dans le paragraphe précédent permettent également au médecin d’orienter le diagnostic mais ce sont les radiographies, voire une IRM qui permet de confirmer le diagnostic et l’étendue de la lésion.

Au stade initial de la maladie (les 6 premières semaines), il se peut que les radiographies ne montrent pas d’anomalie particulière. Le pédiatre, médecin des urgences ou orthopédiste pédiatre qui a prescrit une radiographie peut alors décider de faire un nouveau contrôle 6-8 semaines plus tard pour confirmer ou infirmer le diagnostic en cas de boiterie ou douleur de hanche non expliquée persistante.

Examens complémentaires

Après avoir discuté des symptômes et des antécédents médicaux de l’enfant, un orthopédiste pédiatre procède à un examen physique approfondi, durant la première consultation au sein de notre Unité pédiatrique de chirurgie orthopédique et traumatologique (sur le site de l’Hôpital de l’enfance).

Une fois le diagnostic posé, le bilan est complété par une IRM qui permet de mieux évaluer l’étendue de l’atteinte de la tête fémorale. L’IRM permet non seulement de se prononcer par rapport à l’étendue de l'atteinte de la tête fémorale, mais aussi par rapport au pronostic (devenir de la maladie et de la hanche).

Un enfant atteint de la maladie de Perthes peut s'attendre à subir plusieurs radiographies au cours de son suivi qui dure jusqu'à l'adolescence. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les radiographies apparaissent souvent plus mauvaises avant qu'une amélioration progressive ne se fasse remarquer.

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