Le lymphoedème primaire est la conséquence d’un fonctionnement insuffisant du système lymphatique. Il résulte, dans la majorité des cas, d'un manque de vaisseaux lymphatiques. Sa fréquence n’est pas précisément connue, car il en existe des formes peu sévères qui ne sont pas toujours investiguées. On estime cependant qu’1 personne sur 6000 à 10'000 en est atteinte. Le lymphoedème primaire se manifeste souvent avant l’âge de 35 ans.
Cette maladie provoque un gonflement (oedème), le plus fréquemment au niveau des jambes. Il se forme lorsque les vaisseaux lymphatiques n’arrivent plus à drainer la lymphe, qui s'accumule alors dans les tissus situés sous la peau. Il n’est pas douloureux, mais entraîne une sensation de lourdeur et fatigue.
La prise en charge du lymphoedème primaire est reprise sous la rubrique du lymphoedème.