L’Ehlers Danlos vasculaire

L’Ehlers Danlos est une maladie génétique rare qui affecte le collagène, protéine qui compose, entre autres, la paroi des artères de l’intestin et de l’utérus. Cette affection touche 1 personne sur 100'000 à 250'000. Elle entraîne une fragilité de différents organes.

Les personnes souffrant de cette maladie présentent:

• une peau mince avec une tendance à faire des bleus (hématomes) et présenter un retard de cicatrisation
• une apparence du visage reconnaissable par les lobules des oreilles peu développés, une arête de nez fine et des yeux cernés.
• une fragilité des artères. Cette maladie rend la paroi des artères mince et très extensible ce qui augmente le risque de dilatation (anévrismes) et de déchirure (dissections).

Les complications les plus redoutables de l’Ehlers Danlos sont la rupture des vaisseaux de l’utérus au cours d’une grossesse ou les perforations intestinales.

La prise en charge de cette pathologie est multidisciplinaire. Notre service assure le dépistage et le suivi vasculaire de la maladie au moyen de l'examen écho-Doppler.