Paralysie des cordes vocales

La paralysie des cordes vocales est la deuxième affection congénitale la plus courante touchant le larynx du nouveau-né. Pour être prise en charge efficacement, elle doit être diagnostiquée au plus tôt.

La boîte vocale ou larynx possède 2 cordes vocales. Elles se situent au sommet des voies aériennes inférieures. Leur fonction principale est d'empêcher le passage des aliments et des liquides dans le conduit respiratoire et de protéger les poumons lors de l'alimentation. Elles vibrent à la sortie de l'air des poumons, produisant ainsi la voix. Les cordes vocales se séparent (abduction) pendant la respiration et se rapprochent (adduction) pour parler. Lorsque les cordes vocales sont affaiblies ou paralysées (partiellement ou totalement), ces fonctions sont affectées.

Certains muscles coordonnent l'ouverture et la fermeture des cordes vocales. Ces mouvements sont contrôlés par le nerf laryngé récurrent (NLR), issu du nerf vague (nerf crânien).

Cordes vocales

Plusieurs causes sont responsables de l'affaiblissement des cordes vocales. Elles peuvent être différentes chez l'adulte et l'enfant.

• Les enfants peuvent naître avec des cordes fragilisées (paralysie congénitale). Si les deux cordes sont touchées, cela peut entraîner de graves difficultés respiratoires. C'est le nerf vague et sa branche, le nerf laryngé récurrent (NLR), qui permettent aux cordes vocales de bouger. Ces nerfs peuvent être comprimés ou écrasés par une tumeur, une masse dans le cou ou la poitrine. Les nerfs peuvent être traumatisés au cours d'un accident ou d'une chirurgie pratiquée pour d'autres raisons dans le cou et la poitrine (typiquement, des chirurgies du coeur et des poumons). Il peut y avoir une infection virale du nerf. Parfois, aucune cause n'est identifiée.
• Chez les adultes, une chirurgie de la thyroïde / du cou, un traumatisme, un accident ou une strangulation peut directement endommager le NLR. La paralysie peut être la conséquence secondaire d'un cancer du larynx, de l'oesophage (tube digestif), de la thyroïde ou des poumons. Dans ce cas, il y a soit infiltration directe, soit compression du nerf.

Ceux-ci sont différents si une seule corde ou les deux sont affectées.

Lorsqu'une seule corde vocale est touchée, l'enfant aura une voix rauque et un pleur soufflé. Il peut y avoir passage de nourriture et de liquides dans le conduit respiratoire plutôt que dans le tube digestif (aspiration), créant ainsi un risque accru de développement d'infections pulmonaires.

Les enfants dont les deux cordes vocales sont paralysées, présentent des difficultés respiratoires et alimentaires. Ils ont un stridor, une respiration bruyante et émettent des sons musicaux très aigus. Les cordes vocales, si elles ne fonctionnent pas, n'empêchent plus les aliments de pénétrer vers les poumons. C'est ce qu'on appelle la bronchoaspiration et elle entraîne un risque d'infection pulmonaire.

Une paralysie bilatérale peut être associée à d'autres anomalies congénitales et requiert une trachéostomie dans 50% des cas.

Les patient-e-s atteint-e-s de cancer présenteront des symptômes associés, liés à la tumeur en elle-même.

Le traitement dépendra de l'âge du ou de la patient-e et de la cause de la paralysie.

Lorsqu'une seule corde vocale est touchée, les patient-e-s ne nécessitent pas de traitement immédiat. La voix peut être corrigée par une thérapie du langage, qui inclut divers exercices visant à entraîner et à renforcer les muscles des cordes vocales. L'objectif est d'aider la corde vocale normale opposée et les autres structures laryngées à compenser les fonctions perdues du fait de la corde paralysée.

En cas de bronchoaspiration et de modification invalidante de la voix, la corde paralysée peut être médialisée (amenée au milieu, afin d'entrer en contact avec la corde opposée) par le biais d'une opération: thyroplastie ou procédures endoscopiques de médialisation de la corde vocale. La procédure se déroule sous anesthésie locale ou générale, afin de repositionner les cordes vocales (à l'aide d'une prothèse ou par injection de matière biologique dans les cordes vocales). Après l'opération, le ou la patient-e devra poursuivre une thérapie de la voix afin de renforcer ses cordes vocales.

La paralysie des deux cordes vocales entraîne de graves difficultés respiratoires et doit être prise en charge en urgence. Le ou la patient-e peut nécessiter une trachéostomie (ouverture par incision de la peau du conduit respiratoire) d'urgence. Ensuite, les procédures d'ouverture du larynx (aryténoïdectomie, cordotomie postérieure, latéralisation de la corde) sont utilisées pour décanuler et retirer la trachéostomie. Il s'agit de procédures invasives pour le larynx, qu'il est préférable d'éviter chez les très jeunes enfants.

Pour les patients résidant hors de Suisse, un plan systématique de suivi sera préparé en tenant compte des distances de voyage et des conditions d'assurance de chaque pays.