Centre de référence pour l'hémophilie

Linda Guida, infirmière de coordination, et le Pr Lorenzo Alberio, médecin chef, reviennent sur l’accueil des patients hémophiles au CHUV, au sein du Centre des diathèses hémorragiques.

Votre centre est reconnu en tant que centre de référence par l’Association suisse des hémophiles. Quelles sont ses particularités?
Lorenzo Alberio: La prise en charge globale de la personne atteinte d’hémophilie en est la caractéristique principale. Les hémorragies les plus fréquentes touchent les muscles et les articulations, principalement les genoux, les coudes ou les articulations du pied. Lorsque ces hémorragies sont répétées, elles peuvent provoquer une altération progressive de l’articulation. Nous travaillons alors avec les orthopédistes et les physiothérapeutes pour répondre aux besoins de nos patients qui présentent ces complications.

Linda Guida: Nous avons également mis au point un système d’alerte qui nous avertit dès qu’un patient hémophile est admis au CHUV, que ce soit en urgence ou pour recevoir un vaccin par exemple. Le service qui l’accueille est ainsi immédiatement informé que ce patient a une anomalie de la coagulation. Toutes les précautions nécessaires concernant la médication à lui administrer peuvent donc être prises. Cela représente une sécurité supplémentaire.

Lorenzo Alberio: Mais finalement, ce qui distingue un centre tel que le nôtre est la présence de l’infirmière de coordination. Elle est le point de contact pour l’ensemble de nos patients. Elle connaît leur histoire, diagnostic et traitement. Ils l’appellent dès qu’ils constatent un problème et elle les introduit vers le médecin. Ce système offre plusieurs avantages: nos patients restent toujours en contact avec la même personne et ils reçoivent les meilleurs soins indépendamment de la présence de tel ou tel médecin.

En quoi consistent ces thérapies?
Lorenzo Alberio: Chez les enfants hémophiles, presque tous disposent d’un traitement prophylactique, c’est à dire qu’ils reçoivent par injection le facteur de coagulation absent, pour prévenir les hémorragies articulaires ou musculaires spontanées. Les patients adultes que nous suivons ont le choix entre la prophylaxie ou un traitement à la demande, c'est à dire en cas de saignement. Cela dépend notamment de la sévérité de leur maladie, du risque de saignement lié à leur situation professionnelle, et de leur choix personnel. Finalement, en prévision d’une opération élective, nous établissons un plan de substitution individualisé.

Linda Guida: Je crois que l’hémophilie est difficile à accepter pour beaucoup de patients. Certaines personnes préfèrent s’isoler et gérer la maladie elles-mêmes. Je me souviens d’un patient âgé qui, suite à une hémorragie au cerveau, a réalisé que des conséquences graves pouvaient être liées à ces hémorragies. Il a finalement opté pour débuter la prophylaxie.

Est-ce que ce traitement prophylactique est contraignant?
Linda Guida: Je pense qu’au contraire il procure une grande autonomie. Il est effectué à la maison et consiste en une injection de facteurs coagulants par voie intraveineuse entre deux et trois fois par semaine, selon la sévérité et le type d’hémophilie. Ce traitement est poursuivi à vie. La plupart de nos patients ont appris à réaliser ces injections dès l’âge de 10 ans déjà.

Lorenzo Alberio: Nous encourageons nos patients à faire du sport, bien sûr non violent et adapté à la situation de chacun. Nous ajustons alors la prophylaxie pour que les activités choisies puissent être pratiquées sans risque. L’exercice physique est bénéfique pour plusieurs raisons: cela entraîne la musculature autour des articulations pour diminuer les hémorragies, améliore la qualité de vie de nos patients et ceux-ci sont finalement moins stigmatisés.

Linda Guida: Nous encourageons d’ailleurs nos patients à participer à un week-end pour les personnes hémophiles, qui est organisé deux fois par année. Leurs conjoints sont les bienvenus. Ils rencontrent un médecin puis ils s’exercent à des activités physiques différentes, tout en étant suivis par un physiothérapeute. Ils sont souvent enchantés de rencontrer d’autres personnes avec lesquelles ils peuvent partager leurs expériences.

Lorenzo Alberio: Non seulement ils ne craignent plus de faire des exercices physiques, mais ils apprennent à reconnaître les signaux que leur corps envoie lorsqu’une activité excessive risque de provoquer un saignement. Le but de ces camps est que le patient ne soit plus dépendant du système médical, mais indépendant et le plus à l’aise possible avec son corps pour prendre en charge sa maladie.

Suivi depuis plus de 15 ans au CHUV, Eduardo Correia est atteint d’une hémophilie modérée. Il bénéficie d’un traitement prophylaxique, en raison d’une importante tendance hémorragique. Il s’injecte les facteurs coagulants trois fois par semaine et, s’il se coupe ou se tape, en avertit immédiatement le centre: « Ma situation est délicate, précise-t-il. Depuis un accident que j’ai eu il y a 2 ans, je dois faire attention à ne pas me couper, par exemple en me rasant la barbe ou en ouvrant une boîte de conserve. Je ne dois pas porter plus de 5 kilos au risque d’avoir un hématome. Mais avec la prophylaxie, je peux vivre normalement. Je travaille dans un bureau, je m’occupe de mes enfants. Et mes hobbies sont heureusement tranquilles!»